シェーグレン症候群

概要・推奨

概要

• シェーグレン症候群は、主に唾液腺や涙腺などの外分泌腺にリンパ球が浸潤し、腺組織が障害される自己免疫疾患です。
• 主な症状はドライマウス（口腔乾燥）やドライアイ（乾燥性角結膜炎）です。
• 発症の好発年齢は30〜60歳代で、女性の罹患率は男性の10倍以上です。
• 遺伝的素因、内分泌異常、免疫異常、ウイルス感染などの環境要因が複合的に関与すると考えられています。
• 他の膠原病を合併しない一次性シェーグレン症候群と、関節リウマチなどを合併する二次性シェーグレン症候群に分類されます。
• 一次性シェーグレン症候群は、病変が外分泌腺に限局する腺型と、関節、皮膚、神経、肺、腎臓など全身の諸臓器に及ぶ腺外型に分けられます。
• 一次性シェーグレン症候群患者のうち、約25%の患者で腺外病変を伴います。
• B細胞の活性化により悪性リンパ腫の発症リスクが高まります。
• 日本における2011年の全国疫学調査では、有病率は0.05%と推定されています。

推奨

• 診断における口腔検査として、唾液分泌量測定（ガムテスト、サクソンテスト、吐唾法）と唾液腺生検（口唇腺生検、耳下腺部分生検）の実施が推奨されます。
• 診断における眼科検査として、シルマーテスト、涙液層破壊時間（BUT）、フルオレセイン染色、ローズベンガル染色、リサミングリーン染色が推奨されます。
• 診断における血液検査として、抗核抗体、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/La抗体、リウマトイド因子の測定が推奨されます。