クッシング病

概要・推奨

概要

• クッシング病は、下垂体に生じたACTH（副腎皮質刺激ホルモン）産生腫瘍からACTHが過剰に分泌され、副腎皮質からのコルチゾール分泌が過剰になることで発症する疾患です。
• 特徴的な症候として、満月様顔貌、中心性肥満、水牛様脂肪沈着、赤紫色皮膚線条、皮膚の菲薄化、近位筋力低下などがみられます。
• 高血圧、耐糖能異常、骨粗鬆症、月経異常、精神障害など多彩な合併症をきたします。
• 治療を行わない場合、心血管疾患、脳血管疾患、重症感染症、骨折などの合併症により生命予後が不良となる疾患です。
• 治療の目的は、高コルチゾール血症を速やかに是正し、生命予後およびQOL（生活の質）を改善することです。

推奨

• クッシング病が疑われる患者さんのスクリーニング検査として、0.5 mgデキサメタゾン抑制試験を施行することを提案します。
• 下垂体MRI検査で微小腫瘍が認められる場合でも、異所性ACTH産生症候群との鑑別のため、症例によっては選択的静脈洞サンプリングを施行することを提案します。
• 治療の第一選択は、経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術です。