皮膚動脈炎（旧名 皮膚型結節性多発動脈炎）（壊死性血管炎が皮膚に起こった場合）

概要・推奨

概要

• CHCC2012分類において、皮膚型結節性多発動脈炎（CPN）は皮膚動脈炎（CA）に該当すると考えられています。
• この分類では、皮膚白血球破砕性血管炎（CLA）とともに単一臓器の血管炎に分類されます。
• 皮膚動脈炎（CA）は、「皮膚に限局した血管炎で、皮膚生検にて結節性多発動脈炎（PAN）と同様の病理組織所見を認めるも臓器病変を認めない疾患」として提唱されました。
• CAがPANの部分症状なのか独立疾患なのかについては結論が出ていません。
• ほとんどのCAの症例は、皮膚症状を繰り返し生じて長期に経過するもののPANへの移行は認めず、生命予後は良好です。
• しかし、少数例で経過中にCAからPANへ移行する症例もあるため、当初CAと考えた症例においても慎重な経過観察が必要とされます。

推奨

• 皮膚症状を主体として経過する症例が、皮膚動脈炎（CA）であるのか結節性多発動脈炎（PAN）の皮膚症状であるのかを現時点で厳密に鑑別できる方法はなく、十分に経過を追うことが重要です。
• CAでは一部の抗リン脂質抗体（aPL）や抗LAMP-2抗体が高率に検出され、発症への関与が指摘されています。
• 日本では、誘因としてB型肝炎ウイルス（HBV）感染症、C型肝炎ウイルス（HCV）感染症の関与が考えられるCAの症例は少ないです。溶連菌感染症の関与を強く疑う症例の報告は最近も散見されます。