クッシング症候群

概要・推奨

クッシング症候群は、副腎皮質から分泌されるホルモンであるコルチゾールが慢性的に過剰となることで引き起こされる病態です。
原因は、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の過剰分泌によるACTH依存性と、副腎自体の異常によるACTH非依存性に大別されます。
ACTH依存性には、下垂体腺腫が原因のCushing病と、下垂体以外の腫瘍からACTHが産生される異所性ACTH症候群があります。
ACTH非依存性には、副腎腺腫、副腎癌、両側副腎皮質過形成などがあります。
血中コルチゾールの基礎値が正常で、典型的な臨床徴候を欠くものの、軽微なコルチゾールの自律性分泌を認める病態は、サブクリニカルクッシング症候群(SCS)とよばれます。
特徴的な身体所見として、満月様顔貌、中心性肥満、皮膚の菲薄化、赤色皮膚線条、皮下溢血などが挙げられます。
高血圧、耐糖能異常、脂質異常症、骨粗鬆症などの合併症を高頻度に認めます。
わが国における1997年の全国調査では、Cushing症候群の推定患者数は1,250人で、そのうち副腎腺腫が約53%、Cushing病が約37%を占めていました。