真性多血症（PV）

概要・推奨

概要

• 真性多血症（PV）は、造血幹細胞レベルでの腫瘍化によって発症する骨髄増殖性腫瘍（MPN）の一つです。
• 骨髄系細胞の著しい増殖を特徴とし、JAK2遺伝子変異が95％以上の症例で認められます。
• 臨床的には、赤血球、顆粒球、血小板の増加、脾腫や肝腫大を認めます。
• 発熱、体重減少、倦怠感、掻痒、骨痛などの全身症状を伴うことがあります。
• 生命予後は比較的良好で、治療により10年以上の50％生存期間が期待できます。
• 血栓症を合併しやすく、100人・年あたり5.3回発生すると報告されており、これが主要な死因となります。
• 一部の症例は急性骨髄性白血病（AML）へ移行することがあります。
• 治療の主眼は、合併する血栓症の予防に置かれます。
• 血栓症のリスクは、年齢60歳以上または血栓症の既往の有無によって高リスク群と低リスク群に分類されます。

推奨

• 高血圧、脂質異常症、肥満、糖尿病など、一般的な血栓症のリスク因子がある場合は、これらの治療を行うことが推奨されます。
• Ht（ヘマトクリット）値のコントロール目標値として45％未満を目指すことが推奨されます。
• 禁忌でない限り、すべてのPV患者に対して低用量アスピリンの投与が勧められます。