ランバート・イートン（Lambert-Eaton）筋無力症候群

概要・推奨

概要

• ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）は、神経終末にあるP/Q型電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）に対する自己抗体によって、神経筋接合部や自律神経の刺激伝達が障害される自己免疫疾患です。
• 主な症状は、四肢近位筋の筋力低下、腱反射の低下や消失、自律神経障害（特に口渇）が認められます。
• 本疾患は傍腫瘍性神経症候群としても知られており、患者の50%以上に悪性腫瘍、特に小細胞肺癌を合併します。腫瘍を合併する症例は腫瘍性LEMS（SCLC-LEMS）、合併しない症例は非腫瘍性LEMSと分類されます。
• 病因となる自己抗体としてP/Q型VGCC抗体が知られており、患者の約90%で陽性となります。
• 10%未満の症例では小脳失調を合併することがあり、その多くは小細胞肺癌を伴う傍腫瘍性小脳変性症（PCD-LEMS）として報告されています。

推奨

• LEMSと診断された場合、悪性腫瘍の検索を行います。診断時に腫瘍が見つからなくても、診断後2年間は画像検査などの定期的な検索を行うことが推奨されます。
• 腫瘍が見つかった場合は、腫瘍に対する治療を優先します。
• 筋力低下の改善には、3,4-ジアミノピリジン（3,4-DAP）の内服が有効です。