血球貪食症候群

概要・推奨

概要

• 血球貪食症候群（HLH）は、コントロール不能な高サイトカイン血症を背景に、持続する発熱の持続（7日以上、ピークが38.5℃以上）、脾腫（季肋下3cm以上）」、脾腫（季肋下3cm以上）、汎血球現象、高フェリチン血症などを特徴とし、多臓器不全に至る重篤な症候群です。
• 遺伝的な免疫異常による一次性と、感染症、悪性腫瘍、自己免疫疾患などに続発する二次性に分類されます。
• 日本では二次性が大部分を占め、小児では特にEBVウイルスに関連するHLHが多くみられます。
• 診断はHLH-2004診断基準に基づいて行われますが、一次性と二次性の臨床像は類似しており、鑑別は困難な場合があります。
• 急速に進行するため、悪性腫瘍を除外したのち、速やかに副腎皮質ステロイド剤による治療を開始するとともに、原因疾患の検索を並行して進める必要があります。
• 初期治療に反応しない場合は、エトポシドなどを含む免疫化学療法への移行が必要です。

推奨

• 血球貪食症候群の診断は、HLH-2004診断基準に基づいて行うことが推奨されます。
• 診断された場合は、悪性疾患、特にリンパ腫を除外したのち、速やかに治療を開始することが推奨されます。
• 初期治療として高用量の副腎皮質ステロイド剤が推奨されます。