原発性胆汁性胆管炎

概要・推奨

概要

• 原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、自己免疫学的な機序が想定される、慢性で進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。
• 中高年の女性に好発し、多くは皮膚の掻痒感で発症します。
• 臨床的には、肝障害に基づく自覚症状や他覚症状の有無によって、無症候性PBC（aPBC）と症候性PBC（sPBC）に分類されます。
• 無症候性PBCは、症状がないまま長期間経過することがあります。
• 血液検査では、胆道系酵素（ALP、γ-GTP）の上昇、約90%の症例で抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性、IgM高値を特徴とします。
• 肝臓の組織では、肝内の小型胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC）という特徴的な病変が見られます。
• 疾患が進行すると、胆管が消失して線維化が進み、最終的には胆汁性肝硬変や肝不全に至ることがあります。また、肝細胞癌を合併することもあります。
• シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫性疾患や、骨粗鬆症、脂質異常症などを高率に合併します。
• 2016年に、国際的に病名が「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へと変更されました。

推奨

• 診断は、①慢性の胆汁うっ滞を示す血液所見、②抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性、③特徴的な肝組織像、のうち2項目以上を満たすことで行われます。
• 診断にあたり、超音波検査やCTなどの画像診断で、他の原因による閉塞性黄疸を除外することが重要です。
• 治療の第一選択薬はウルソデオキシコール酸（UDCA）です。UDCAは肝機能の改善に加え、病気の進行を遅らせ、予後を改善する効果が確認されています。