胆道閉鎖症（小児）

胆道閉鎖症 -- 概要・推奨

概要

• 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する原因不明の疾患で、肝外胆管が炎症により閉塞し、胆汁が肝臓から十二指腸へ排出されなくなる病態です。
• 治療が行われない場合、胆汁うっ滞が進行し、胆汁性肝硬変から肝不全に至り、通常は生後1年から2年で死亡します。
• 日本における発生頻度は、7,000～10,0