原発性骨髄線維症（血液）

原発性骨髄線維症 -- 概要・推奨

概要

• 原発性骨髄線維症（PMF）は、JAK-STATシグナル伝達系を恒常的に活性化させるJAK2、CALR、MPLなどの遺伝子変異を原因として生じる骨髄増殖性腫瘍です。
• 発熱、体重減少、倦怠感、掻痒、骨痛などの全身症状がみられることが特徴です。主な死因は、感染症、急性白血病への移行、出血、原疾患の増