QT延長症候群

概要・推奨

概要

• QT延長症候群は、心電図のQT間隔が延長することにより、トルサードドポアント（TdP）という特徴的な多形性心室頻拍が発生し、失神や心臓突然死を引き起こす可能性がある疾患群です。
• 先天性のものと、薬物や電解質異常、徐脈などが原因で起こる二次性のものがあります。
• 二次性QT延長症候群の患者の中には、先天性QT延長症候群の原因遺伝子に変異を持つ場合があり、潜在性の先天性QT延長症候群と考えられています。
• 先天性QT延長症候群の有病率は約2,000人に1人と推定されています。
• 臨床症状には失神、けいれん発作、突然死などがあります。
• 遺伝子型によって特徴的なT波の形態（LQT1：幅広いT波、LQT2：平低ノッチ型T波、LQT3：遅発性T波）を示すことがあります。

推奨

• 【診断】
• 二次性の要因を除外した上で、リスクスコア（Schwartzスコア）が3.5点以上の場合、先天性QT延長症候群と臨床診断することが推奨されます。
• 二次性の要因を除外した上で、繰り返し記録した心電図でQTcが500ms以上の場合も、先天性QT延長症候群と臨床診断することが推奨されます。