IgG4関連硬化性胆管炎

概要・推奨

概要

• IgG4関連硬化性胆管炎は、発症機序が不明な硬化性胆管炎です。
• 血清IgG4値の上昇、胆管壁への多数のIgG4陽性形質細胞の浸潤と著しい線維化を特徴とします。
• 病理組織学的には、胆管壁の線維化、高度なリンパ球と形質細胞の浸潤がみられ、特に花筵状線維化と閉塞性静脈炎は診断上重要な所見です。
• 高齢の男性に好発し、閉塞性黄疸で発症することが多いです。
• 日本における患者総数は約2,500人強と推定されています。
• 1型自己免疫性膵炎を高率（70-90%）に合併するほか、IgG4関連涙腺・唾液腺炎、後腹膜線維症、腎臓病などを合併することがありますが、単独で発症する場合もあります。
• ステロイド治療に良好に反応し、予後は良好です。
• 診断においては、胆管癌、膵癌、原発性硬化性胆管炎（PSC）などの他の疾患との鑑別が極めて重要です。
• 経過観察中の胆道癌合併はまれであり、胆道癌のリスクファクターとはいえないとされています。

推奨

• 診断は、胆管の特徴的な画像所見、血清IgG4値の高値、胆管外のIgG4関連疾患の合併、胆管壁の病理組織学的所見の4項目を組み合わせて行うことが推奨されます。
• 血清IgG4値の測定は、本疾患の診断や、胆管癌および原発性硬化性胆管炎（PSC）との鑑別診断のために推奨されます。
• 画像検査として、拾い上げ診断には腹部超音波検査、胆管像の全体把握や鑑別診断には造影CTやMRI/MRCP、詳細な胆管像の評価や鑑別診断には内視鏡的逆行性胆管造影（ERC）を行うことが推奨されます。