脊髄空洞症

概要・推奨

概要

• 脊髄空洞症は、脊髄実質内に脳脊髄液（CSF）が充満した空洞（syrinx）が形成される疾患です。延髄に空洞が及ぶ場合は延髄空洞症と呼ばれます。
• 原因として最も一般的なのはキアリ奇形1型ですが、その他にも脊髄の外傷、腫瘍、くも膜炎など、さまざまな病態が原因となり得ます。
• これらの原因によって脳脊髄液の流れが妨げられることが、空洞形成の主な機序と考えられています。
• 症状は空洞の部位と大きさによって異なり、温痛覚の解離性感覚障害（温覚と痛覚は障害されるが、触覚は保たれる）、筋力低下、四肢の疼痛、痙縮などがみられます。症状は緩徐に進行することが特徴です。
• 患者さんの約50%は重度の神経学的障害を呈し、進行性の経過をたどることがあります。
• 水脊髄症は、脊髄中心管が限局的に拡張した状態であり、多くは臨床症状を伴わず、脊髄空洞症とは区別して扱われます。

推奨

• 特発性脊髄空洞症が疑われる成人では、原因を特定するために、脊髄腫瘍や脊髄係留症候群などを鑑別するための造影MRIを含む全神経軸の画像評価を行うことが推奨されます。
• 無症候性で安定している特発性脊髄空洞症の場合は、手術は行わず、臨床的および放射線学的な経過観察が推奨されます。
• キアリ奇形1型に伴う脊髄空洞症では、空洞が広範囲である場合、臨床症状や画像所見が悪化している場合、または偏心性の空洞や延髄空洞症を認める場合に手術が推奨されます。