発作性夜間血色素尿症（PNH）（血液）

発作性夜間血色素尿症（PNH） -- 概要・推奨

概要

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、PIGAを含むGPIアンカー合成に関わる遺伝子に変異を有する造血幹細胞がクローン性に拡大して生じる、補体介在性血管内溶血を主徴とする造血幹細胞疾患です。
• 再生不良性貧血（AA）を代表とする後天性骨髄不全疾患としばしば合併・相互