肺動脈弁狭窄

概要・推奨

概要

• 右室流出路狭窄は、狭窄の位置によって肺動脈弁狭窄症、肺動脈弁下狭窄、肺動脈弁上狭窄に分類されます。
• ほとんどが先天性異常によるもので、全先天性心疾患の8%を占め、そのうち8〜9割が弁性の狭窄です。
• 孤立性で認められることが最も多いですが、心房中隔欠損症などの他の先天性心疾患と合併することもあります。
• ファロー四徴症のように、複数の狭窄病変を併せ持つこともあります。
• 発症年齢や症状は狭窄の程度によって異なり、新生児期に発症する重症例から生涯無症状の軽症例まで多様です。
• 軽症から中等症の多くは無症状で、心雑音をきっかけに診断されることが一般的です。

推奨

• 心不全症状、右左短絡によるチアノーゼ、あるいは運動耐容能低下を伴う重症肺動脈弁狭窄症に対しては、経カテーテル的バルーン形成術が推奨されます。経カテーテル的バルーン形成術が施行困難または不成功となった患者には外科手術が推奨されます。
• 心不全症状、右左短絡によるチアノーゼ、あるいは運動耐容能低下を伴う中等症肺動脈弁狭窄症に対しては、外科手術または経カテーテル的バルーン形成術が推奨されます。
• 無症候性の重症肺動脈弁狭窄症に対しては、外科手術または経カテーテル的バルーン形成術が推奨されます。