肺高血圧症

概要・推奨

概要

• 肺高血圧症は、安静仰臥位での右心カテーテル検査により測定した平均肺動脈圧が20 mmHgを超える状態と定義されます。
• * 肺高血圧症は、病態や原因に基づき5つの群に分類されます。
• 第1群は肺動脈性肺高血圧症（PAH）で、特発性、遺伝性、薬剤や毒物に関連するもの、膠原病などの各種疾患に伴うものが含まれます。
• 第2群は左心疾患に伴う肺高血圧症です。
• 第3群は慢性肺疾患や低酸素症に伴う肺高血圧症です。
• 第4群は慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など、肺動脈の閉塞に伴う肺高血圧症です。
• 第5群は詳細不明または多因子性のメカニズムによる肺高血圧症です。
• 特徴的な自覚症状として労作時の息切れが早期にみられ、その他に易疲労感、胸痛、失神、動悸、咳嗽、喀血なども認められます。
• 右心不全を伴うと、腹部膨満感、食欲不振、下腿浮腫などの症状が出現します。

推奨

• 肺高血圧症が疑われる場合、第一選択の非侵襲的診断法として心エコー図検査を行うことが推奨されます。
• 肺高血圧症の診断、分類、重症度の確認、治療方針の決定のためには、右心カテーテル検査の実施が推奨されます。
• すべての肺高血圧症患者において、慢性血栓塞栓性肺高血圧症を評価するために肺換気血流シンチグラムまたは肺血流シンチグラムを行うことが推奨されます。