動脈管依存性先天性心疾患

概要・推奨

概要

• 動脈管が開存していることで、体循環または肺循環が維持される先天性心疾患の一群です。
• 出生後、動脈管が自然に閉鎖すると、重篤な循環不全やショックを引き起こし、生命に危険が及ぶことがあります。
• 具体的な疾患として、重度の肺動脈狭窄や肺動脈閉鎖（肺循環が動脈管に依存）、左心低形成症候群、重度の大動脈縮窄、大動脈弓離断（体循環が動脈管に依存）などが含まれます。
• 胎児期に出生前診断を行うことで、出生直後からの適切な管理が可能となり、予後の改善が期待されます。

推奨

• 出生直後から動脈管を開存させ続けるために、プロスタグランジンE1の持続投与が推奨されます。
• 出生前診断された場合、新生児集中治療や心臓外科手術が可能な専門施設での分娩が推奨されます。
• 分娩時には新生児科医の立ち会いが推奨されます。