Brugada（ブルガダ）症候群

概要・推奨

概要

Brugada症候群は、12誘導心電図の右側胸部誘導において特徴的なST上昇（J点増高）を呈し、心室細動（VF）による突然死のリスクがある遺伝性不整脈疾患です。
器質的な心疾患を認めないことが特徴です。
主として若年～中年男性が夜間に心室細動（VF）を発症して突然死する可能性があります。
有病率は東アジアで比較的高く、日本人における特徴的な心電図所見（コブド型ST上昇）の有所見率は0.1～0.3%と報告されています。
予後は臨床症状と密接に関連しており、VFの既往がある場合の年間心イベント発生率は8～10%、失神の既往がある場合は0.5～2%、無症状の場合は0～0.5%と報告されています。
原因遺伝子として心筋Naチャネル遺伝子（SCN5A）の機能低下をきたす変異が同定されていますが、変異が検出されるのは全体の約15～30%です。

推奨

Brugada症候群の診断は、高位肋間記録を含む12誘導心電図所見に基づいて行われます。自然発生、発熱時、またはNaチャネル遮断薬負荷後に、右側胸部誘導（V1～V2）の1誘導以上で特徴的なタイプ1（コブド型）ST上昇を認める場合に診断されます。
心停止や心室細動（VF）の既往がある場合は、突然死のリスクが非常に高いため、植込み型除細動器（ICD）治療が推奨されます。
不整脈が原因と考えられる失神の既往がある場合も、ICD植込みが推奨されます。