多血症

概要・推奨

概要

• 多血症は、赤血球数、ヘモグロビン（Hb）値、ヘマトクリット（Ht）値が基準値を超えて増加した状態を指します。
• 血漿量の減少による相対的多血症と、赤血球量の増加による絶対的多血症に分類されます。
• 絶対的多血症は、骨髄増殖性腫瘍などの造血幹細胞の自律的な増殖による一次性多血症と、エリスロポエチン（EPO）の産生亢進による二次性多血症に分けられます。
• 一次性多血症の代表的な原因は真性多血症（PV）であり、その多くはJAK2遺伝子の変異によって引き起こされます。
• 二次性多血症は、慢性肺疾患や睡眠時無呼吸症候群などの慢性的な低酸素状態、または腎細胞がんや肝細胞がんなどのエリスロポエチン産生腫瘍が原因となります。テストステロンなどの薬剤によっても引き起こされることがあります。

推奨

• 真性多血症（PV）の治療目標は、血栓症のリスクを低減し、関連症状を緩和することです。
• PV患者に対しては、ヘマトクリット（Ht）値を45%未満に維持するための瀉血療法が推奨されます。
• 血栓症のリスクが低いPV患者には、低用量アスピリンと瀉血療法が推奨されます。