Vogt-小柳-原田病

概要・推奨

概要

• メラノサイトに対する自己免疫疾患と考えられている非感染性の疾患です。
• 炎症の主な部位は前房、眼底、視神経です。
• 両眼に急激に発症します。
• 多くは一過性の経過を辿りますが、一部は再発を繰り返すことがあります。
• やや女性に多く、人種的には東洋人に多くみられます。HLA-DR4、DR53との関連があります。
• 眼所見として、発症早期には滲出性網膜剝離や視神経乳頭の発赤・腫脹などがみられます。寛解期には夕焼け状眼底や網脈絡膜萎縮斑などが特徴的です。慢性期には豚脂様角膜後面沈着物や虹彩後癒着などがみられることがあります。
• 全身所見として、発症初期には頭痛、難聴、耳鳴りなどが、回復期には皮膚白斑、白髪化、脱毛などがみられることがあります。
• 眼合併症として、併発白内障、続発緑内障、脈絡膜新生血管などがみられます。

推奨

• 診断のための検査として、フルオレセイン蛍光眼底造影検査が推奨されます。造影初期には点状の多発性蛍光漏出が、後期には網膜下の蛍光色素の貯留や視神経乳頭の過蛍光がみられます。
• 超音波Bモード検査や光干渉断層計では、網膜下液の貯留、網膜色素上皮剝離、脈絡膜肥厚がみられます。
• 全身検査として、髄液検査では細胞増多が、聴力検査では感音性難聴がみられることがあります。