膵神経内分泌腫瘍（panNET）

概要・推奨

膵神経内分泌腫瘍（pancreatic neuroendocrine neoplasm: 膵NEN）は、膵臓に存在する神経内分泌細胞に由来する腫瘍の総称です。
新たに診断される人は10万人あたり1人とされる希少癌です。
WHO分類に基づき、組織学的に高分化型の神経内分泌腫瘍（neuroendocrine tumor: NET）と低分化型の神経内分泌癌（neuroendocrine carcinoma: NEC）に大別されます。
NETはさらに細胞増殖能（Ki-67指数など）によってG1、G2、G3に分類されます。NETとNECは、組織発生や生物学的特性が大きく異なり、基本的に別の疾患として扱われます。
NETは比較的緩徐に進行しますが、NECは急速に増殖し、極めて予後不良です。
ホルモンを過剰に産生して特有の症状を引き起こす「機能性」と、ホルモン症状を伴わない「非機能性」に分けられます。非機能性腫瘍は、画像検査で偶発的に発見されることが多くあります。
多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）やvon Hippel-Lindau（VHL）病などの遺伝性疾患に伴って発生することがあります。MEN1患者の約60%、VHL病患者の約17%に膵NETを伴うとされます。

膵NENの診断と治療方針決定のためには、WHO分類に基づいた正確な組織診断が重要です。
EUS（超音波内視鏡）は膵NENの存在診断および局在診断に優れているため、実施が推奨されます。また、EUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引法）は病理組織学的診断を得るために推奨されます。
ホルモン症状から機能性NETが疑われるものの画像で腫瘍が特定できない場合、選択的動脈内刺激物注入試験（SASI test）が局在診断に有用です。