急速進行性糸球体腎炎（RPGN）

概要・推奨

概要

• 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は、腎炎を示す尿所見を伴い、数週から数カ月の経過で急速に腎不全が進行する症候群と定義されます。
• 腎炎を示す尿所見には、糸球体性血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱などがあります。
• 無治療の場合、多くは末期腎不全に至る予後不良の疾患群です。
• 腎病理組織学的には、壊死性半月体形成性糸球体腎炎が最も特徴的な所見です。
• 蛍光抗体法による免疫グロブリンの沈着様式により、微量免疫（pauci-immune）型、線状型、顆粒状型に分類されます。
• 微量免疫型は、抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連腎炎で認められ、わが国ではミエロペルオキシダーゼ（MPO）に対するMPO-ANCA陽性例が、プロテイナーゼ3（PR3）に対するPR3-ANCA陽性例に比べて多いです。
• 線状型は、抗糸球体基底膜（GBM）抗体型腎炎で認められます。
• 顆粒状型は、全身性エリテマトーデス（SLE）やIgA血管炎などに伴う免疫複合体型腎炎で認められます。

推奨

• RPGNの診断について
• RPGNが疑われる場合、鑑別診断のために、酵素免疫測定法（EIA法）によるMPO-ANCAとPR3-ANCAの測定を第1選択として、血清ANCAを測定することが提案されます。