後天性血友病

概要・推奨

概要

• 後天性血友病Aは、後天的に血液凝固第VIII因子に対するインヒビター（自己抗体）が出現し、第VIII因子活性が著しく低下することで、突発的な皮下出血や筋肉内出血などの出血症状を呈する自己免疫疾患です。
• 重篤な出血症状を呈することもまれではありません。
• 膠原病、悪性腫瘍、分娩などを背景に発症することがありますが、基礎疾患が明らかでない特発性の症例も多く認められます。
• 検査所見では、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）のみの単独延長と第VIII因子活性の低下が特徴的です。
• 治療は、活動性出血に対する止血治療と、インヒビターを根絶するための免疫抑制療法を並行して行うことが基本となります。
• 先天性血友病A患者に補充療法によって出現するインヒビター（同種抗体）とは区別されます。

推奨

• 診断および治療は、本疾患に精通した医師の指導のもとで行うことが推奨されます。
• 突然の出血症状とともに、スクリーニング検査で血小板減少を認めず活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）のみの延長を認めた場合は本疾患を疑い、専門医へ相談することが勧められます。
• 生命予後に直結する重篤な臓器出血や、貧血の進行を伴う軟部組織への出血に対しては、速やかに止血治療を開始することが推奨されます。