自己免疫性膵炎

概要・推奨

概要

• しばしば閉塞性黄疸で発症し、時に膵腫瘤を形成する特有の膵炎であり、リンパ球と形質細胞の高度な浸潤と線維化を組織学的特徴とし、糖質コルチコイドに劇的に反応することを治療上の特徴とします。
• 1型自己免疫性膵炎と2型自己免疫性膵炎の2亜型に分類されます。わが国では主として1型であり、単なる「自己免疫性膵炎」とは1型を意味します。
• 1型は、著明なリンパ球・形質細胞浸潤、IgG4陽性形質細胞の浸潤、花筵状線維化、閉塞性静脈炎を特徴とするlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis（LPSP）と同義です。IgG4関連疾患の膵病変とされます。
• 欧米に多い2型は、好中球上皮病変を特徴とし、idiopathic duct-centric pancreatitis（IDCP）と同義であり、1型とは別の病態です。

推奨

• 軽度の腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感などを契機に受診することが多いため、これらの症状がある場合は本疾患を想起することが推奨されます。
• 胆道系酵素の上昇、閉塞性黄疸、糖尿病、あるいは画像検査での膵腫大などを契機に、膵癌や胆管癌との鑑別診断として発見されることが多いため、これらの所見がある場合は本疾患を想起することが推奨されます。
• 診断にあたり、血中膵酵素・肝胆道系酵素・総ビリルビンの上昇を確認することが推奨されます。